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Apresentação, diagnóstico e resultado da doença de Wilson predominantemente hepática



Justificativa / objetivo: Avaliar as manifestações clínicas, características diagnósticas, curso da doença e resposta ao tratamento entre adultos sauditas com doença de Wilson predominantemente hepática. Um estudo de coorte retrospectivo de 40 pacientes adultos com diagnóstico de doença de Wilson predominantemente hepática entre 1994 e 2008 em King Abdulaziz Medical City, Riyadh foi realizado.


Pacientes e métodos: O diagnóstico foi baseado em combinações variáveis ​​de evidências clínicas e laboratoriais de doença hepática, presença de anéis de Kayser Fleisher, níveis baixos de ceruloplasmina sérica, excreção urinária de cobre em 24 horas elevada e achados histopatológicos na biópsia hepática.


Resultados: A apresentação clínica mais frequente foi doença hepática crônica descompensada em 19 (47,5%), seguida de hepatite crônica em 15 (37,5%) e insuficiência hepática fulminante (FHF) em 5 (12,5%) pacientes. Oito (20%) pacientes com doença hepática em estágio terminal foram submetidos a transplante hepático, enquanto 24 (60%) pacientes acompanhados com tratamento médico por um período variável de 1 a 12 anos apresentaram melhora clínica e laboratorial. Um paciente foi perdido no início do acompanhamento. Oito (20%) pacientes morreram durante o período do estudo, 5 com FHF, e 2 com doença hepática e neurológica avançada e um sete anos após o transplante de fígado. A mortalidade foi de 100% em FHF sem transplante de fígado.


Conclusão: A doença de Wilson predominantemente hepática tem apresentações clínicas variadas, sendo a doença hepática crônica descompensada a mais comum em pacientes adultos. A maioria dos pacientes apresenta estabilização da doença com o tratamento médico. A FHF na doença de Wilson tem um prognóstico grave sem transplante de fígado, este último continua sendo uma opção de tratamento definitiva para cirróticos descompensados ​​e pacientes com FHF.


Altraif I, Handoo FA, Al Ghamdi H, Aljumah A, Al Jumah M, Afzal M. Presentation, diagnosis and outcome of predominantly hepatic Wilson's disease in adult Saudi patients: a single centre experience. Saudi J Gastroenterol. 2012 Sep-Oct;18(5):334-8. doi: 10.4103/1319-3767.101135. PMID: 23006462; PMCID: PMC3500023.


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