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Cardiopatia congênita cianótica em pediatria

Atualizado: 7 de dez. de 2022




1 - Defina coarctação de aorta.


Anomalia congênita da aorta que se caracteriza por um estreitamento logo após a emergência da artéria subclávia esquerda na maioria das vezes (98%), mas pode ocorrer desde o arco transverso até a bifurcação da artéria ilíaca.




2 - Cite as condições a qual a coarctação de aorta pode estar associada.


CIV+PCA, síndrome de Turner, aneurisma do polígono de Willis, fibroelastose endocárdica e anomalias da valva mitral, valva aórtica bicúspide.

3 - Diferencie anatomicamente a coarctação de aorta pré-ductal da pós-ductal.

Na coarctação pré-ductal, o estreitamento da aorta ocorre antes do canal arterial, já na pós-ductal, o estreitamento ocorre após a emergência do canal arterial.



4 - Quais as alterações do exame físico em um paciente com coarctação de aorta?


Ictus forte e desviado para esquerda (devido ao aumento do VE e hipertrofia), pulsos em MMII de intensidade menor que nos MMSS, PA menor em MMII do que MMSS e sopro sistólico mais audível na região interescapular do que no precórdio.

5 - Quais alterações eletrocardiográficas em um paciente com coarctação de aorta?


Sobrecarga biventricular no período neonatal e hipertrofia ventricular esquerda nas crianças mais velhas.

6 - Quais alterações em uma radiografia torácica de uma criança com coarctação de aorta?


A radiografia geralmente é normal, mas em lactentes com ICC pode-se observar aumento da área cardíaca e aumento do fluxo pulmonar. Em 75% das radiografias aparecerá o sinal de Roessler.



7 - Caracterize o sinal de Roessler.


Sinal de Roessler = sinal radiográfico que evidencia Corrosão da borda inferior das costelas pela dilatação e tortuosidade da circulação colateral. Ocorre em 75% dos casos em adultos.



8 - Qual a importância do ecocardiograma na coarctação da aorta?


Avalia o local de obstrução, a gravidade, a presença de fibroelastose do VE, repercussão hemodinâmica e lesões associadas.



9 - Qual o tratamento da coarctação de aorta?

Em neonatos com ICC importante, deve-se manter o canal arterial aberto com PGE1 e tratar clinicamente a ICC com inotrópicos e diuréticos, além de encaminhar a criança para cirurgia. Já nos pacientes assintomáticos com coarctação importante e artéria nativa, encaminhar para cirurgia entre 1 e 2 anos.

10 - Qual a terapia de escolha na recoarctação cirúrgica?

Angioplastia com cateter balão.

11 - Quais as alterações anatômicas da tetralogia de Fallot?

CIV, hipertrofia de VD, estenose pulmonar e dextroposição da aorta (50%).



12 - Qual o defeito anatômico mais importante na tetralogia de Fallot?


Desvio anterior do septo infundibular.

13 - O que determina a gravidade das alterações fisiopatológicas na tetralogia de Fallot?


Grau de estenose infundíbulo valvar pulmonar.



14 - Em relação à tetralogia de fallot assinale V ou F, corrija as afirmativas falsas:

a ) Trombose cerebral pode ocorrer geralmente em crianças menores de 2 anos (Verdadeiro)

b) Abcesso cerebral é uma complicação comum (Falso)

c) Endocardite infecciosa é um risco em corações operados ou não (Verdadeiro)


Justificativa: o abcesso cerebral é uma complicação menos comum que a trombose venosa cerebral e atinge crianças com mais de 2 anos.

15 - Quais as alterações do exame físico em uma criança com tetralogia de Fallot?


Cianose generalizada, baixo desenvolvimento ponderoestatural, taquidispneia, sopro holossistólico de CIV quando a estenose pulmonar for discreta, sopro contínuo quando houver PCA, sopro diastólico quando houver agenesia da valva pulmonar e dedos em baqueta de tambor e estalido protossistólico no BEE.



16 - Cite as alterações da radiografia de tórax na tetralogia de Fallot.


Área cardíaca normal, hipoplasia da artéria pulmonar, botão aórtico saliente, arco médio escavado com ponta do coração de formato arredondado e elevado acima do diafragma (imagem de bota ou tamanco holandês).



17 - Cite as alterações eletrocardiográficas da tetralogia de Fallot.


Hipertrofia do ventrículo direito com ondas R dominantes em V1 e ondas S em V5 e V6.

18 - Qual a utilização do cateterismo/RNM/TC na tetralogia de Fallot?


Podem ser usados para complementar a avaliação anatômica da árvore pulmonar e fazer avaliações hemodinâmicas e oximetria (CAT).

19 - Quais as causas das crises de hipóxia na tetralogia de Fallot?


Ocorrem por causa da diminuição do fluxo pulmonar com aumento do shunt direito-esquerdo.

20 - Quais os possíveis mecanismos para as crises de hipóxia da tetralogia de Fallot?


Espasmo do infundíbulo do ventrículo direito (choro, agitação, digitálicos), diminuição da resistência vascular periférica (febre, exercício físico, calor, vasodilatadores), alterações na resistência vascular pulmonar e hipercapnia.

21 - Defina transposição de grandes artérias.

É uma cardiopatia congênita cianótica que se caracteriza pela saída da aorta do ventrículo direito e da artéria pulmonar do ventrículo esquerdo.



22 - Em relação à transposição de grandes artérias, assinale V para as proposições verdadeiras e F para as falsas, corrija as falsas.


a) É a cardiopatia congênita mais frequente ao nascimento (Verdadeiro)

b) É mais comum no sexo feminino (Falso)

c) É associada com anomalias das artérias coronarianas (Verdadeiro)

d) É mais comum em filhos de mãe diabética (Verdadeiro)


Justificativa: é mais comum no sexo masculino.



23 - Qual condição necessária para sobrevivência de uma criança com transposição de grandes artérias?


Forame oval ou canal arterial patente para que o sangue se misture, trata-se de uma cardiopatia canal-dependente.

24 - Como é o exame físico em um paciente com transposição de grandes artérias?


Geralmente são crianças com o peso adequado, nos casos graves com CIA restritiva ocorre cianose intensa e não se escuta sopros, nos casos associados a CIV pode-se ou não auscultar sopro sistólico de regurgitação e logo aparecem sinais de ICC, a segunda bulha é única.

25 - Quais as possíveis alterações eletrocardiográficas na transposição de grandes artérias?


Onda p apiculada, ondas T positivas nas derivações precordiais direitas, se houver estenose pulmonar à sobrecarga ventricular esquerda, se SIV com grande CIV à hipertrofia biventricular, se septo interventricular íntegro à eixo desviado para direita com HVD acentuada.

26 - Quais alterações na radiografia de tórax de uma criança com transposição de grandes artérias?


Mediastino superior estreito, silhueta cardíaca em formato de ovo deitado e fluxo pulmonar normal ou aumentado quando houver uma CIV associada.



27 - Qual o tratamento clínico para transposição de grandes artérias?


Uso de PGE1 para manter o canal arterial aberto, manter a criança aquecida e evitar hipoglicemia e distúrbios ácido-básicos; se CIV grande, usar digitálicos, diuréticos e iECA.

28 - O que é a atriosseptostomia de Rashking?


É um procedimento em que, através de um cateter-balão, via veia femoral, passa-se o septo interatrial (pode-se monitorar à beira do leito com ecocardiograma); ao se ultrapassar o septo, entra com o cateter e o insufla, posteriormente se puxa o cateter e se abre uma CIA.



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