top of page

O que é a síndrome nefrótica idiopática (SNI)?

Atualizado: 10 de fev. de 2023



Fundo: A síndrome nefrótica idiopática (SNI) é a doença glomerular crônica mais comum em crianças. Aproximadamente 80-90% dos pacientes com INS na infância têm síndrome nefrótica sensível a esteroides (SSNS) e podem obter remissão com terapia com esteroides, enquanto o restante tem síndrome nefrótica resistente a esteroides (SRNS). Além disso, aproximadamente 50% das crianças com SSNS desenvolvem síndrome nefrótica de recidiva frequente (SNFR) ou síndrome nefrótica dependente de esteróides (SDNS). Crianças com FRNS / SDNS são geralmente tratadas com agentes imunossupressores, como ciclosporina, ciclofosfamida ou mizoribina no Japão. No entanto, 10-20% das crianças que recebem agentes imunossupressores ainda apresentam recidiva frequente e / ou dependência de esteroides durante ou após o tratamento, o que é definido como FRNS / SDNS complicado. Além disso, 30% dos pacientes com SRNS que obtêm remissão após tratamentos adicionais, como ciclosporina, também se revelaram complicados FRNS / SDNS. Para esses pacientes com FRNS / SDNS complicados, o rituximabe (RTX) é usado atualmente; no entanto, a recorrência após o tratamento com RTX também permanece uma questão aberta. Como o uso de longo prazo das drogas imunossupressoras existentes tem limitações, o desenvolvimento de um novo tratamento para terapia de manutenção após o RTX é desejável. O micofenolato de mofetil (MMF) é uma droga imunossupressora com menos efeitos colaterais do que a ciclosporina ou a ciclofosfamida. É importante ressaltar que estudos recentes relataram a eficácia do MMF em crianças com síndrome nefrótica.


Métodos: Conduzimos um estudo multicêntrico, duplo-cego, randomizado e controlado por placebo para avaliar a eficácia e segurança do MMF após a terapia com RTX em crianças com FRNS / SDNS complicado. Os pacientes são alocados no grupo de tratamento com RTX mais MMF ou no grupo de tratamento com RTX mais placebo. Para o primeiro grupo, o MMF é administrado na dose de 1000-1200 mg / m 2 / dia (máximo 2 g / dia) duas vezes ao dia por 17 meses após o tratamento com RTX. O desfecho primário é a falha no tempo até o tratamento (desenvolvimento de recidivas frequentes, dependência de esteroides ou resistência a esteroides).


Discussão: Os resultados fornecerão dados importantes sobre o uso de MMF como terapia de manutenção após RTX para evitar que pacientes complicados com FRNS / SDNS diminuam e falhem no tratamento. No futuro, o MMF em conjunto com o tratamento com RTX pode permitir o aumento da duração da remissão em casos de FRNS / SDNS 'complicados'.


Horinouchi T, Sako M, Nakanishi K, Ishikura K, Ito S, Nakamura H, Oba MS, Nozu K, Iijima K. Study protocol: mycophenolate mofetil as maintenance therapy after rituximab treatment for childhood-onset, complicated, frequently-relapsing nephrotic syndrome or steroid-dependent nephrotic syndrome: a multicenter double-blind, randomized, placebo-controlled trial (JSKDC07). BMC Nephrol. 2018 Nov 1;19(1):302. doi: 10.1186/s12882-018-1099-7. PMID: 30382824; PMCID: PMC6211590.

14 visualizações0 comentário
Banner-Sidebar-Residencia-402x1024.jpg
Banner-Sidebar-Revalida-402x1024.jpg
Banner-Sidebar-Atualizacao-402x1024.jpg
MedFlix Zaza.png
bottom of page