1. Qual a definição de anemia aplástica?
Pancitopenia (anemia + neutropenia + plaquetopenia) associada a uma biópsia de medula óssea acelular ou hipocelular contendo menos de 30% do espaço medular.
2. Na presença de um paciente com pancitopenia associada a uma biópsia de medula óssea hipocelular, quais sinais clínicos afastam a suspeita de anemia aplástica?
Hepatoesplenomegalia.
3. Quais são as possíveis consequências da mielotoxicidade decorrente do uso de cloranfenicol?
1) Efeito tóxico nos precursores eritroides, dose dependente, com a toxicidade podendo ser reversível com a suspensão do medicamento; 2) Aplasia medular idiossincrásica, não dose dependente, irreversível.
4. Sabendo-se do mecanismo autoimune na origem da fisiopatologia da anemia aplástica, como é feita a confirmação dessa etiologia imunológica e qual a principal citocina capaz de induzir apoptose nas células progenitoras da medula óssea?
Resposta ao tratamento imunossupressor confirma etiologia imunológica; Interferon gama.
5. Quais os sinais clínicos que comumente podem ser observados na chamada anemia aplástica congênita (anemia de Fanconi)?
Polegares anômalos ou ausentes, manchas café com leite, anomalias renais, microcefalia, retardo mental, baixa estatura, estrabismo.
6. Com base na tríade clássica da anemia aplástica, qual quadro clínico espera-se encontrar diante de um paciente com tal doença?
Astenia (decorrente da anemia), febre e infecções de repetição (decorrente da leucopenia / neutropenia), hemorragia (decorrente da plaquetopenia).
7. Como é calculada a quantidade de neutrófilos no sangue?
Segmentados + bastões.
8. Qual a principal consequência clínica da neutropenia severa (< 200/mm³) para o indivíduo com anemia aplástica?
Ausência de processo inflamatório (ex.: paciente pode estar com quadro clínico de pneumonia, mas com a radiografia limpa em decorrência da ausência do processo inflamatório).
9. Qual a definição de neutropenia febril?
Neutrófilos < 500/mm³ OU < 1000/mm³ com previsão de queda + 1 pico febril > 38.3°C OU > 38°C por 1 hora.
10. Como é feita a classificação da anemia aplástica de acordo com os exames complementares?
11. Como é feita a confirmação diagnóstica da anemia aplástica?
Através da biópsia de medula óssea.
12. Diante de uma suspeita clínica de síndrome mielodisplásica ou de hemoglobinúria paroxística noturna, como diagnósticos diferenciais da anemia aplástica, quais exames confirmam tais diagnósticos, respectivamente?
Síndrome mielodisplásica: análise de cariótipo; hemoglobinúria paroxística noturna: citometria de fluxo.
13. Quais características podem ser descritas diante da biópsia de medula óssea abaixo, derivada de um paciente com anemia aplástica?
Medula hipocelular, com menos de 30% do espaço ocupado por células hematopoiéticas (substituídas por tecido adiposo), e células existentes de morfologia normal, com ausência de fibrose.
14. Quais são os possíveis diagnósticos diferenciais da anemia aplástica de doenças com pancitopenia?
Síndrome mielodisplásica, hemoglobinúria paroxística noturna, hiperesplenismo, leucemia, infiltração da medula óssea e anemia megaloblástica.
15. Diante de um paciente com pancitopenia, quais critérios reforçam a suspeita de síndrome mielodisplásica frente a um diagnóstico diferencial com anemia aplástica?
Atipias celulares, localização anormal de precursores imaturos (ALIP) e estudo genético positivo.
16. Qual faixa etária tem maior chance de cura da anemia aplástica com o transplante de medula óssea?
Indivíduos < 20 anos.
17. Qual associação é preconizada na terapia imunossupressora de pacientes com anemia aplástica?
Globulina antitimócito (ATG) e ciclosporina.
18. Quais as características clínicas-laboratoriais da forma congênita da aplasia eritroide pura, também chamada de síndrome de Blackfan-Diamond?
Anemia normocítica ou macrocítica, elevação da adenosina-deaminase e elevação da hemoglobina fetal.
19. Em pacientes com anemia hemolítica crônica (anemia falciforme e esferocitose), qual etiologia viral pode desencadear um quadro grave conhecido como crise aplástica?
Parvovírus B19.
20. Quais as principais causas da anemia decorrente de doença renal crônica?
Nefropatia diabética, nefropatia hipertensiva e glomerulopatias.
21. Qual o principal fator por trás da fisiopatologia da anemia de doença crônica renal?
Deficiência na produção de eritropoietina pelo parênquima renal.
22. Qual conduta deve estar sempre presente diante de um paciente com anemia e doença renal crônica?
Monitoração da cinética do ferro (estoque de ferro do paciente).
23. Quando deve ser iniciado o tratamento da anemia na doença renal crônica e como é feito esse tratamento?
Iniciar quando a hemoglobina estiver < 10 g/dl, sendo preconizado o uso de eritropoietina (80-120 UI/Kg 3x/semana), e suspender quando a hemoglobina atingir o nível de 12 g/dl.
24. Quais são os principais efeitos adversos do tratamento com eritropoietina?
Hipertensão arterial, eventos tromboembólicos e anticorpos antieritropoietina – aplasia eritroide pura.
25. Quais os critérios para se repor ferro venoso em um paciente pré-dialítico e em um paciente em hemodiálise, respectivamente?
Pré-dialítico: Índice de saturação da transferrina ≤ 20% ou ferritina ≤ 100 ng/ml.
Hemodiálise: Índice de saturação da transferrina ≤ 20% ou ferritina ≤ 200 ng/ml.
26. Qual o objetivo da reposição de ferro parenteral no paciente renal crônico com anemia?
Índice de saturação da transferrina entre 30 e 50% e ferritina entre 200 e 500 ng/ml.
27. Em quais condições clínicas pode-se desenvolver a chamada anemia de doença crônica?
Condições inflamatórias infecciosas, doenças reumatológicas (artrite reumatoide, LES), neoplasias (20-60 dias), idiopáticas.
28. Por que a anemia de doença crônica cursa com o chamado quadro paradoxal?
Pois há presença de níveis diminuídos de ferro sérico somado a níveis aumentados ou normais de ferritina.
29. Quais as principais citocinas inflamatórias presentes na fisiopatologia da anemia de doença crônica e as alterações que elas promovem na medula óssea e no fígado?
IL-1, IL-6, TNF e IFN. Na medula óssea promovem redução dos receptores e da síntese de eritropoietina, enquanto no fígado cursam com produção da hepcidina, hormônio responsável pela inibição da ferroportina, que auxilia na absorção intestinal de ferro, e pela diminuição da liberação de ferro pelos macrófagos (ferritina aumentada).
30. Quais são as características clínicas-laboratoriais da anemia de doença crônica?
Anemia normocítica e normocrômica, com hematócrito > 25%, e um quadro clínico marcado por sinais e sintomas da doença de base.
31. Como é feito o diagnóstico diferencial da anemia de doença crônica para a anemia ferropriva no que tange à transferrina, à ferritina, aos níveis de citocina e ao ferro medular?
32. Qual o tipo de anemia mais comum em pacientes hospitalizados?
Anemia de doença crônica.
33. Quais são as endocrinopatias mais comumente associadas a um quadro de anemia?
Hipotireoidismo, hipertireoidismo, hipoadrenalismo – Doença de Addison, hipogonadismo masculino e hiperparatireoidismo.
34. Qual a doença que, quando associada ao hipotireoidismo, comumente cursa com redução dos níveis de vitamina B12?
Anemia perniciosa.
