Abstrato
A doença de Behçet é uma vasculite rara e mal compreendida que afeta vasos sanguÃneos de todos os tipos e tamanhos. UveÃte e úlceras orais e genitais representam a trÃade clÃnica tÃpica.
As populações ao longo da antiga rota comercial que liga a bacia do Mediterrâneo ao Oriente Médio e Extremo Oriente são as mais afetadas. Até um quarto dos casos tem inÃcio pediátrico, geralmente por volta da puberdade.
O objetivo do tratamento é a intervenção precoce para o controle da inflamação, com alÃvio dos sintomas e prevenção de recidivas, danos e complicações. A apresentação clÃnica heterogênea geralmente requer uma abordagem multidisciplinar e personalizada.
O envolvimento ocular, neurológico, gastrointestinal e vascular está associado a um pior prognóstico e necessita de tratamentos mais agressivos. Em pacientes jovens com doença de Behçet prolongada esperada, o tratamento também deve se concentrar em medidas preventivas e conselhos sobre estilo de vida.
Nos últimos anos, o arsenal farmacológico tem crescido progressivamente, embora apenas um número limitado de medicamentos esteja atualmente autorizado para uso pediátrico na doença de Behçet pediátrica. A maioria das evidências para essas drogas ainda deriva de estudos e experiências com adultos; estes são prescritos como medicamentos off-label e estão disponÃveis apenas como formulações para adultos.
Os corticosteróides frequentemente representam a base para o manejo das fases agudas iniciais, mas seus potenciais efeitos adversos graves limitam seu uso a curtos perÃodos.
Diferentes drogas anti-reumáticas modificadoras da doença convencionais têm sido usadas há muito tempo. Muitos outros medicamentos biológicos direcionados a diferentes citocinas, como interleucina-1, interleucina-6, e interleucina-17 e tratamentos com pequenas moléculas, incluindo os inibidores da fosfodiesterase 4 e Janus quinase, estão emergindo como novos agentes terapêuticos promissores para a doença de Behçet pediátrica.
Nos últimos anos, desenvolveu-se um interesse crescente em torno dos agentes anti-fator de necrose tumoral que muitas vezes se mostraram eficazes em casos graves, especialmente naqueles com envolvimento gastrointestinal e ocular.
