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Doenças reumatológicas em pediatria: conceito, diagnóstico e tratamento



1- O que é reumatologia pediátrica?


É a parte da pediatria que se dedica ao estudo das doenças que acometem os tecidos conjuntivos, incluindo as articulações, os ossos, os músculos, os tendões e os ligamentos, de natureza autoimune ou autoinflamatória. Todas as doenças reumatológicas, em geral, podem ser diagnosticadas em qualquer faixa etária da infância, com variações nas taxas de ocorrência, com algumas patologias bem mais comuns do que outras, sendo as mais prevalentes: a artrite idiopática juvenil (AIJ), o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a dor em membros ou dor do crescimento.


A grande maioria das doenças reumatológicas tem predileção pelo sexo feminino, embora algumas ocorram mais comumente no sexo masculino, como artrite idiopática juvenil em sua forma de entesite (espondilite aquilosante) e púrpura de Henoch-Schonlein (PHS) ou vasculite por IgA.

2- Qual o quadro clínico, de forma geral, associado às doenças reumatológicas?


- Presença de sintomas de evolução insidiosa;

- Pele e mucosas: exantema, púrpura, rash malar, úlceras orais e nasais, fenômeno de Raynauld, alopecia;

- Articulações e músculos: fraqueza muscular, dor muscular, miosite (alterações de enzimas musculares), artrite, artralgia;

- Serosites: derrame pleural, derrame pericárdico e ascite;

- Cardiopatias: a depender da patologia, pode ser um acometimento do músculo cardíaco ou das valvas cardíacas (como, por exemplo, na febre reumática);

- Nefropatia com hematúria e proteinúria ou ambas, como acontece no LES e na PHS;

- Alterações neurológicas: vai desde alterações de humor a doenças desmielinizantes, incluindo as cefaleias, por exemplo;

- Alterações hematológicas: anemia, leucopenia ou plaquetopenia;

- Alterações imunológicas: pode ocorrer tanto o aumento, quanto a queda de imunoglobulinas ou fatores do complemento.

3- Quais exames laboratoriais são os mais utilizados para diagnóstico das doenças reumatológicas?


Ressalta-se que nenhum exame laboratorial confirma o diagnóstico de doença reumatológica e, sim, eles auxiliam nos diagnósticos diferenciais. São eles:

  1. Hemograma

  2. VHS e PCR

  3. FAN (fator antinúcleo) – AAN (anticorpo antinúcleo, nomenclatura mais atual)

  4. Ena (anti-ro, anti-la, anti-sm e anti-RNP)

  5. Anti-DNA e anti-nucleossomo

  6. Complemento

  7. Fator reumatoide

  8. Aslo

  9. Urina

4- Qual a diferença entre artrite e artralgia?

  • Artrite = quando, no exame físico, é identificado derrame articular ou pelo menos 2 dos seguintes sintomas:

  1. Dor

  2. Calor

  3. Limitação de movimento

Observação: É importante ressaltar que a hiperemia não entra como critério para o diagnóstico de artrite.

  • Artralgia = dor na articulação.

5- Como diferenciar artrite aguda de artrite crônica?


Essa diferenciação é feita de acordo com o tempo de aparecimento da artrite, sendo identificada como artrite aguda quando o tempo de evolução for inferior a 6 semanas, e definida como artrite crônica quando o tempo de evolução for superior a 6 semanas.

Essa definição é importante, uma vez que se associa às causas diagnósticas diferentes:




6- Como pode ser caracterizada a febre reumática?


É a principal causa de artrite aguda, caracterizada por um processo inflamatório sistêmico tardio, não supurativo, que afeta o coração, as articulações, o SNC, a pele e o tecido subcutâneo. É um processo secundário à amigdalite por estreptococo e configura-se como a principal causa de doença cardiovascular adquirida e a principal causa de morte por doença cardíaca em menores de 40 anos.


A causa primária é a infecção das amígdalas por Streptococcus beta-hemolítico de grupo A de Lancefield. A incidência anual em países desenvolvidos é de 100-206 a cada 100.000 habitantes, com prevalência de 2,1/1.000 habitantes. A febre reumática é rara antes dos 3 anos de idade e predominante em crianças e adolescentes em idade de 5 a 15 anos. É ligeiramente mais comum a ocorrência em indivíduos do sexo feminino.

7- Quais os fatores de risco + condições de patogenia associados?


Estão relacionados às condições socioeconômicas e ao aumento da propagação da infecção pelo Streptococcus beta-hemolítico do grupo A.


Os fatores de risco são os arrolados no quadro abaixo.


Os fatoressocioeconômicos e ambientais quando associados aos fatores patogênicos listados abaixo, compõem a combinação para que ocorra a febre reumática:





8- Quais características clínicas são importantes?


Os sintomas da febre reumática iniciam de 7 a 21 dias após a infecção de garganta, sendo que 30% de tais infecções podem ser assintomáticas. Quando a artrite ocorre em momento concomitante à amigdalite, é mais provável que ela seja do tipo reacional que, de fato, manifestação da febre reumática.

9- Quais os critérios diagnósticos para a febre reumática?


Através dos critérios de Jones, modificados em 2015 quando houve a inclusão da situação de ocorrência em países de maior risco, como o Brasil, ou de menor risco.

Para os países de maior risco:

Evidências de infecção estreptocócica:

  1. Cultura de orofaringe na infecção

  2. Teste rápido positivo

  3. ASLO (aumenta com 7 dias, com pico em 4 a 6 semanas)

  4. Anti-DNAse B

  5. Anti-hialuronidase

  6. Anti-estreptoquinase

*Não há mais necessidade de artrite migratória.





10- Qual o tratamento indicado?


A profilaxia secundária é feita sempre com penicilina benzatina, com intervalo de 21/21 dias, sendo a dose, dependente do peso da criança:


- 600.000 UI IM para <25 kg

- 1.200000 UI IM para > 25 kg


O tempo de uso varia de acordo com o acometimento cardíaco, como orienta a tabela abaixo:



11- O que é artrite idiopática juvenil (AIJ)?


É a doença reumática mais comum na infância, de prevalência de 3,8 – 400 casos para cada 100.000 habitantes. Acomete, mais comumente, paciente do sexo feminino e marcadamente é representada pela artrite crônica. Tem etiologia multifatorial e pode apresentar manifestações extra-articulares, frequentemente uveíte, que pode complicar com ceratopatia em faixa e até cegueira.

12- Laboratorialmente, há algum marcador específico para AIJ?


Não há uma causa específica para AIJ, tal doença tem etiologia multifatorial, com risco de acometimento maior em crianças com história familiar de doença reumatológica associada a um gatilho para início das manifestações.


A fisiopatologia envolve aumento de TNF e IL-6 e, laboratorialmente, podem estar presentes FAN e FR positivos. A presença de FAN positivo está associada à ocorrência de uveíte, já a presença de FR positivo associa-se a um pior prognóstico da doença.

13- Como diagnosticar AIJ?

  1. Idade de início até 16 anos

  2. Presença de artrite em pelo menos uma articulação

  3. Duração mínima da doença de 6 semanas (excluídas outras causas, como por exemplo: infecção, leucemia e anemia falciforme)

14- Há como classificar a AIJ e, como seria essa classificação?



15- Quais achados radiográficos são característicos?




16- Qual o tratamento recomendado?


Inicialmente, o tratamento inclui o uso de medicamentos AINEs (anti-inflamatórios não esteroides), DMARDs (drogas modificadoras da atividade de doença reumatológica, neste caso, principalmente metotrexate e neflunomide).

Quando os DMARDs não funcionam, é indicado o uso de imunobiológicos, neste caso anti-TNF e anti-IL-6.

17- Quando utilizar corticoide para AIJ?


Para as formas oligoarticular, poliarticular e ERA, o uso de corticoide não é indicado. A indicação se faz para a forma sistêmica, antigamente reconhecida como doença de Still.

18- O que é AIJ sistêmica?


É um subgrupo das AIJs com perfil de acometimento mais inflamatório, com 5 a 15% de ocorrência em indivíduos com idade de 1 a 5 anos. Nestes casos há principalmente o aumento de IL-1, IL-6 e TNF e, portanto, infere-se que o tratamento inclua bloqueio da atividade desses marcadores.

19- Quais são os critérios diagnósticos para AIJ sistêmica?



20- Qual tratamento indicado?


De forma semelhante ao tratamento para os outros tipos de AIJ, utiliza-se AINEs, DMARDs e biológicos. Adicionalmente, há a indicação do uso de corticoide para a fase aguda da doença.

21- O que é dermatomiosite juvenil?


É uma doença reumatológica do grupo das doenças que acometem o tecido conjuntivo. Tem evolução crônica e cursa com fraqueza muscular, artralgia/artrite, contraturas, disfagia, disfonia, sinal de Gowers (corresponde ao levantar miopático no qual a criança se levanta “escalando”), reflexos tendíneos preservados (uma vez que não há acometimento neurológico), rash, fotossensibilidade (semelhante ao que ocorre no LES), pápulas de Gottron (acomete articulações metacarpofalangianas e interfalangianas proximais), heliotropo (pálpebra avermelhada/violácea), fenômeno de Raynaud, vasculite periungueal, vasculite em cotovelos, joelhos e maléolos, além de ulceração cutânea.

22- Quais são os critérios diagnósticos?


*Observações:

  • Basta o aumento de apenas uma das enzimas citadas (CPK, DHL, aldolase ou TGO).

  • A capiloroscopia ungueal é um exame mais recente, para auxílio diagnóstico e sugere quando alterada: esclerodermia ou dermatomiosite (capilares “em arbusto”, que podem regredir quando realizadotratamento).



23- Qual tratamento indicado?


Indicado o uso de corticoide sistêmico através de pulsoterapia, principalmente em fase ativa da doença, com dose usual de 30 mg/kg/dia por 3 dias. Associa-se o uso de imunossupressores, de modo geral o inicial é o metotrexate.

24- Quais os critérios de classificação para o LES?


Para o LES não existem critérios diagnósticos e sim critérios de classificação. Os mais atuais para as crianças são os do SLICC 2012:


Para classificar a doença como LES são necessários 4 critérios SLICC, sendo pelo menos 1 clínico e 1 imunológico;ou biópsia renal compatível com LES (full house – presença de depósito de todos os imunocomplexos conhecidos), com FAN + ou anti-DNA + –> esse critério tem sensibilidade de 98,7% e especificidade de 85,3%

1 - Rash malar

3 - Presença de qualquer afta, mas as mais características são as localizadas em palato e que são indolores

6 - Principalmente com derrame pleural ou pericárdico

7 - Principalmente hematúria ou proteinúria em faixa nefrótica ou subnefrótica e presença de cilindros

8 - Inclui desde alteração de humor até doença desmielinizante ou crise convulsiva

9 - Com presença de Coombs positivo



25- O FAN positivo faz diagnóstico de LES?


Somente o FAN positivo é insuficiente para o diagnóstico de LES.

26- Todos pacientes que têm LES tem FAN positivo?


Não. Pelos critérios de classificação SLICC 2012, FAN + não é critério obrigatório.

27- Quais os padrões associados ao LES?


Qualquer padrão de FAN pode estar presente no LES, sendo os mais comuns o padrão pontilhado fino em altas titularidades, o pontilhado grosso e o homogêneo.

28- Outras doenças podem tem FAN positivo?


Sim, são exemplos a dermatomiosite, a AIJ e a esclerodermia, sendo ainda possível FAN positivo sem a ocorrência de nenhuma doença, uma vez que 13% dos indivíduos saudáveis tem FAN +.


Outras causas de FAN + são: o uso de medicações (como hidralazina, isoniazida, anticonvulsivantes, diltiazém e metildopa); a presença de infecções (EBV, HVC, TB, eritrovírus, malária, endocardite bacteriana) e neoplasias.

29 – Quais são os objetivos de tratamento do LES?


Remissão da doença:

  • Estado nutricional: controle de ingesta de frituras e carboidratos

  • Uso de filtro de proteção solar (mínimo de FPS 30)

  • Hidroxicloroquina: imunomodulador, atua na melhora da pele e regula a atividade da doença

  • Carbonato de cálcio e vitamina D: justificados pelo tempo provável de uso de corticoide e pela indicação de não exposição solar

  • Imunossupressores: azatioprina, micofenolato e rituximabe, indicados por longos períodos.

30- Quais os critérios da Doença de Kawasaki (DK)?

* Não é necessária a presença de todos esses critérios para o diagnóstico, uma vez que está estabelecida a entidade em sua forma incompleta ou atípica para as quais também está indicado o tratamento.



31- Quais as alterações laboratoriais associadas à DK?


É comum a leucocitose com neutrofilia e o desvio para a esquerda; a anemia normocítica e normocrômica;a plaquetose (principalmente na fase aguda);o aumento de VHS e PCR;o aumento de transaminases; a hipoalbuminemia;a hiponatremia;a piúria estéril e o liquor, se coletado, com pleocitose, com predomínio de linfomononucleares.

32- Qual a grande complicação associada à DK?


A maior complicação da doença é a presença de aneurismas de artérias coronárias, por isso, está indicada avaliação com ecocardiograma, com ênfase nas coronárias. Na fase aguda, pode não haver aneurismas, que podem aparecer em fases mais tardias.

33- Qual é o tratamento indicado?


É indicado o uso de imunoglobulina na dose de 2g/kg, usualmente associado ao corticoide sistêmico, na fase aguda da doença e AAS em dose antiagregante plaquetário, de 30 – 50 mg/kg/dia, para prevenção de eventos trombóticos.

34 – Qual o quadro clínico da vasculite por IgA?


Presença de púrpuras palpáveis mais comumente localizadas em MMII, artrite/artralgia, manifestações do trato gastrintestinal como dor abdominal ou sangramentos retais e nefrite (pode haver hematúria, proteinúria ou ambos).


Como critério obrigatório define-se a presença de púrpura associada a qualquer outro dos sintomas descritos.

35- Qual o tratamento?

  • Quadro cutâneo: Conduta expectante, pois há remissão espontânea das lesões cutâneas

  • Artrite: Uso de AINE, uma boa opção é o uso de ibuprofeno por 3-5 dias

  • TGI: Uso de ranitidina ou corticoide/pulsoterapia, a depender da gravidade

  • Nefrite: O uso de corticoide é controverso. Como alternativa, indica-se imunossupressores, como azatioprina, micofenolato ou ciclosporina.

36- Qual a denominação usual de dor musculoesquelética idiopática?


É a denominada dor do crescimento, embora crescer não esteja associado às manifestações de dor.

37- Quais os critérios clínicos para diagnóstico de fibromialgia?


Denominada, nas crianças, também de amplificação dolorosa, tem os seguintes critérios diagnósticos:

  • dor difusa em 3 áreas do corpo

  • duração de pelo menos 3 meses

  • fadiga

  • distúrbio do sono

  • sintomas cognitivos

38- Qual o tratamento indicado?


É indicada uma reorganização da rotina, com inclusão de atividades físicas aeróbicas como pilar fundamental, associadas à alimentação saudável e aumento da ingestão de água. O uso de medicação é para as situações de exceção, por exemplo, uso de amitriptilina para os pacientes que tem distúrbio do sono.

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