Prematuridade e atresia biliar: um estudo observacional de 30 anos

Abstrato

Objetivo do estudo: O diagnóstico de atresia biliar (AB) permanece desafiador e o atraso pode levar a morbidade significativa, sendo o tempo até a cirurgia um fator chave na determinação do resultado. A prematuridade pode ter impacto no resultado, podendo atrasar o diagnóstico. Procuramos avaliar se os prematuros BA (PBA) têm um tempo de cirurgia tardio e, como tal, piores resultados?

Métodos: Revisão de um banco de dados mantido prospectivamente em um único centro. Prematuridade foi definida como parto < 37/40 gestação. O PBA foi comparado com controles de atresia biliar de prazo combinado em uma base de 2:1. Os desfechos primários foram eliminação da icterícia (< 20 μmol/L) e sobrevida do fígado nativo. Uma avaliação retrospectiva da fibrose hepática foi feita em biópsias no momento do diagnóstico e na portoenterostomia de Kasai (KPE) em ambas as coortes prematuras e a termo. Os dados são citados como mediana (intervalo), a menos que indicado. O valor de PA ≤ 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.

Resultados: 21 (feminino n = 14, 67%) prematuros com AB foram tratados no período de janeiro de 1988 a dezembro. 2016 e comparado com 41 controles de BA de prazo contemporâneo. A gestação mediana foi de 33 (29-36) semanas e o peso ao nascer 1930 (948-4230)g. Gestação gemelar (n = 10) foi a principal causa de prematuridade e significativamente maior do que os controles (48 vs. 0%; P < 0,0001). A comorbidade materna foi alta (n = 10, 48%), incluindo pré-eclâmpsia (19%) e diabetes (14%). A biópsia hepática foi realizada em 19 (90%) pacientes (todos diagnósticos) em uma média de 57 (4-266) dias. Diagnóstico tardio (> 50 dias) foi observado em n = 13, mas não associado ao uso de nutrição parenteral (46 vs. 33%, P = 0,59) ou fototerapia (50 vs. 83%, P = 0,19). Ambos BASM (33 vs. 7,5%; P = 0,01) e atresia duodenal (19 vs. 0%; P = 0,01) foram vistos com mais frequência na coorte PBA. Os escores médios de fibrose (Ishak) das biópsias diagnósticas foram menores no grupo prematuro do que no grupo controle (2,71 vs. 3,53, P = 0,043), indicando menos fibrose, mas igualado pelo tempo de KPE subsequente (P = 0,17). A cirurgia primária foi portoenterostomia de Kasai (n = 20) em uma idade mediana mais avançada do que os controles (65 vs. 56 dias; P = 0,06). O transplante de fígado foi o procedimento primário em uma criança com apresentação tardia. Houve uma eliminação aumentada, mas não significativa, de icterícia no grupo PBA [n = 12/20 (60%) vs 20/41 (48%); P = 0,23] pós-KPE. A sobrevivência do fígado nativo e a sobrevivência real não foram diferentes (P = 0,58 e 0,23). A cirurgia primária foi portoenterostomia de Kasai (n = 20) em uma idade mediana mais avançada do que os controles (65 vs. 56 dias; P = 0,06). O transplante de fígado foi o procedimento primário em uma criança com apresentação tardia. Houve uma eliminação aumentada, mas não significativa, de icterícia no grupo PBA [n = 12/20 (60%) vs 20/41 (48%); P = 0,23] pós-KPE.

Conclusões: Os lactentes PBA têm desfechos semelhantes aos lactentes nascidos a termo, apesar do diagnóstico tardio e maior frequência da forma sindrômica. A alta incidência de gêmeos discordantes apóia a teoria de que modificações epigenéticas podem contribuir para a patogênese da AB.

Nível de evidência: IIIc Estudo retrospectivo de coorte pareada.

Palavras-chave: Atresia biliar; Fibrose hepática; Resultado; Prematuridade; Gêmeos.

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